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肝豆狀核變性ppt

這是肝豆狀核變性ppt,包括了肝豆狀核變性定義,發病原因及發病機制,遺傳學,病理改變,臨床分型及表現,實驗室檢查,診斷及鑒別診斷,治療,預后等內容,歡迎點擊下載。

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肝 豆 狀 核 變 性 由Wilson在1912年首先描述,故又稱為Wilson?。╓ilson Disease,WD)。是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節損害為主的腦變性疾病為特點,對肝豆狀核變性發病機制的認識已深入到分子水平。WD的世界范圍發病率為1/30 000~1/100 000,致病基因攜帶者約為1/90。本病在中國較多見。WD好發于青少年,男性比女性稍多,如不恰當治療將會致殘甚至死亡。WD也是至今少數幾種可治的神經遺傳病之一,關鍵是早發現、早診斷、早治療。 遺 傳 學 WD基因ATP7B定位于13q14.3,80kb,21外顯子/20內含子,1411aa,細胞膜銅轉運P型-ATP酶。 WD蛋白是重金屬轉運P型-ATP酶家族中的一員,具有高度的進化保守性,主要分布在肝臟和腎臟中。 迄今為止,WD基因突變類型超過200種,其中大多數是錯義突變或無義突變,其中東方人群的突變熱區為8號外顯子,主要是Arg778Leu和Arg778Gly;而西方人的突變熱區是14號外顯子,為His1069Gln。 病 理 改 變 1.肝臟 肝臟表面和切片均可見大小不等的結節或假小葉逐漸發展為肝硬化,肝小葉由于銅沉積而呈棕黃色。 2.腦 紋狀體的殼核和蒼白球。并可廣泛累及大腦的灰質和白質、尾狀核、丘腦、小腦及脊髓等中樞神經系統的各個部分。 形態學:大腦半球有不同程度萎縮,殼核和蒼白球的體積縮小,軟化及空腔形成。 組織學:病變部位的神經細胞數目減少、退變、壞死,神經膠制裁細胞大量增生、體積增大,嚴重者可見繼發性脫髓鞘反應。 3.腎臟 銅在近曲小管沉著,顯示腎小管脂肪變性和水樣變性。 臨 床 分型及表現 本病大多在10~25歲間出現癥狀,男稍多于女,同胞中常有同病患者。 一般病起緩漸,臨床表現多種多樣。 肝型:肝病首發,平均年齡為11.4歲;腦型:腦癥狀首發。平均年齡18.9歲;精神型:平均年齡20~25歲;晚發型在40~60歲發病。 其它:少數病例以急性溶血性貧血、皮下出血、軟骨病、關節炎、肌痛、皮膚色素沉著為首發癥狀。 肝型 ①持續性血清轉氨酶增高; ②急性或慢性肝炎; ③肝硬化(代償或失代償); ④暴發性肝功能衰竭(伴或不伴溶血性貧血)。 腦型 ①帕金森綜合癥​; ②運動障礙:扭轉痙攣、手足徐動、舞蹈癥狀、步態異常、共濟失調等; ③口-下頜肌張力障礙:流涎、講話困難、聲音低沉、吞咽障礙等;④精神癥狀。 其他類型 以腎損害、骨關節肌肉損害、溶血性貧血及角膜色素環為主。 角膜色素環(K-F環) 角膜邊緣可見寬約2---3mm左右的棕黃或綠褐色色素環,用裂隙燈檢查可見細微的色素顆粒沉積,為本病重要體征,一般于7歲之后可見。 實 驗 室 檢 查 診斷及鑒別診斷 1.診斷依據 臨床上主要依據: ①肝病史、肝病征或椎體外系病征; ②血清CP顯著降低和(或)肝銅增高; ③角膜K-F環; ④陽性家族史等四條進行診斷。 符合①②③或①②④可確診WD;符合①③④極可能為不典型的WD;符合②③④極可能為癥狀前WD;如符合4條中的2條很可能是WD。 2.鑒別診斷 本病須與震顫麻痹、舞蹈病、扭轉痙攣、手足徐動癥及肝性腦病等相鑒別。后者臨床表現可與肝豆狀核變性相似,但發病年齡較晚,伴原發肝病,無家族史銅代謝障礙的相應表現。 本病應堅持終身治療,如早期確診,予以驅銅治療,可防止肝臟和神經癥狀的發生,如已發生也可得到改善。未經治療的病人多在癥狀發生后數年內死亡。急性肝衰竭、門脈高壓伴食道靜脈曲張破裂出血和進行性腦功能障礙者,預后不良。

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